Twarz kortyzolowa to potoczne określenie charakterystycznego wyglądu twarzy u osób z przewlekle podwyższonym poziomem kortyzolu – twarz staje się zaokrąglona, „pucołowata” i opuchnięta. Nie jest to jednak oficjalny termin medyczny (1). W medycynie używa się określenia twarz księżycowa (facies lunata, moon face) lub mówi o facies cushingoidea – typowym wyglądzie twarzy w przebiegu zespołu Cushinga (2). Termin „twarz kortyzolowa” zyskał popularność w mediach, ale eksperci przestrzegają, że bywa nadużywany i nieprecyzyjny (3). Zasadniczo opisuje on zespół zmian w obrębie twarzy spowodowanych nadmiarem hormonu kortyzolu.
Objawy (wygląd twarzy przy nadmiarze kortyzolu)
Nadmierny poziom kortyzolu prowadzi do odkładania się tkanki tłuszczowej na policzkach i wokół twarzy, nadając jej okrągły, pełny kształt przypominający pełnię księżyca (3). Na powyższym zdjęciu pacjentki z zespołem Cushinga widoczne jest zaokrąglenie twarzy oraz „nalany” wygląd spowodowany gromadzeniem się tłuszczu i obrzękiem. Twarz staje się wyraźnie większa i bardziej okrągła, z zanikiem typowych konturów (np. słabo zaznaczona linia żuchwy, niewidoczne kości policzkowe) (4 ). Często występuje zaczerwienienie twarzy i rumień na policzkach – tzw. plethora kortyzolowa, spowodowana zwiększonym przepływem krwi i kruchością naczyń (5). Skóra twarzy bywa cienka i bardziej podatna na siniaki oraz pękanie naczynek, co potęguje wrażenie zaczerwienienia (6).
Obrzęk i inne zmiany: Twarz kortyzolowa cechuje się też opuchlizną (obrzękiem) – szczególnie wokół policzków i podbródka – przez co rysy twarzy wydają się wygładzone i napięte (7). Oczy mogą wydawać się mniejsze w stosunku do obrzękłych policzków. U wielu pacjentów pojawia się także tłuszczowy wałek na karku (tzw. „bawoli kark”), jednak jest to objaw dotyczący szyi, towarzyszący ogólnemu cushingoidalnemu rozkładowi tłuszczu. Na twarzy natomiast mogą występować inne objawy skórne wynikające z hiperkortyzolemii: często obserwuje się trądzik steroidowy oraz hirsutyzm (nadmierne owłosienie twarzy) u kobiet (8) (9). Włosy mogą pojawić się np. na brodzie czy nad górną wargą, co wraz z rumieniem i obrzękiem jest charakterystyczne dla zespołu Cushinga u kobiet. Podsumowując, twarz kortyzolowa objawia się: okrągłym, pełnym kształtem twarzy, opuchniętymi policzkami, często czerwonawym zabarwieniem skóry, cienką skórą ze skłonnością do siniaków oraz ewentualnie zmianami skórnymi takimi jak trądzik i nadmierne owłosienie (10) (11).
Przyczyny i mechanizmy zmian
Hormon kortyzol (tzw. hormon stresu) w nadmiarze wywołuje szereg zmian metabolicznych, które tłumaczą opisane objawy. Jednym z mechanizmów jest retencja (zatrzymanie) sodu i wody w organizmie. Kortyzol w wysokim stężeniu może działać podobnie jak aldosteron – zatrzymuje sól i wodę – co prowadzi do powstawania obrzęków, również w obrębie twarzy (12). Efektem jest „napuchnięta” twarz spowodowana uogólnionym obrzękiem tkanki podskórnej. Innym kluczowym mechanizmem jest redystrybucja tkanki tłuszczowej pod wpływem kortyzolu. W warunkach przewlekłej hiperkortyzolemii dochodzi do przemieszczenia się tłuszczu z obwodowych części ciała do centralnych okolic – tkanka tłuszczowa gromadzi się głównie na twarzy, karku i tułowiu, a ubywa jej na kończynach (13). Badania wykazały, że w zespole Cushinga występuje “centralna otyłość”: nadmiar tłuszczu odkłada się m.in. w policzkach (powodując zaokrąglenie twarzy) oraz na karku, przy jednoczesnym zmniejszeniu podskórnej tkanki tłuszczowej na ramionach i nogach (14). Taka dysproporcja – szczupłe kończyny i otyłość twarzy/tułowia – jest charakterystyczna dla wpływu nadmiaru kortyzolu. Ponadto kortyzol zwiększa apetyt i sprzyja hiperglikemii, co również może przekładać się na przyrost masy ciała skoncentrowany w okolicy twarzy i brzucha (15).
Kortyzol ma także działanie kataboliczne na białka i tkankę łączną. Skutkuje to osłabieniem struktury skóry i naczyń krwionośnych. Ścieńczenie skóry twarzy oraz osłabienie ścian naczyń powoduje łatwe czerwienienie się skóry i pojawianie wybroczyn (tzw. pajączków naczyniowych) na policzkach (16). Zmniejszenie elastyczności skóry i wolniejsze gojenie sprzyjają też powstawaniu trądziku steroidowego oraz trudniej gojących się ranek. Wysoki kortyzol zwiększa ponadto produkcję androgenów nadnerczowych, co u kobiet objawia się hirsutyzmem – stąd obecność nadmiarowego owłosienia na twarzy przy zespole Cushinga tłumaczy się właśnie wpływem kortyzolu na gospodarkę hormonalną (17). Reasumując, przewlekły nadmiar kortyzolu inicjuje kombinację zatrzymania wody (obrzęk) oraz odkładania tłuszczu w obrębie twarzy, a także zmian skórnych (zanik kolagenu, trądzik, nadmierne owłosienie), co razem daje obraz „twarzy kortyzolowej”.
Związane schorzenia
Twarz kortyzolowa najczęściej występuje jako element zespołu objawów w konkretnych schorzeniach związanych z hiperkortyzolemią. Głównym takim schorzeniem jest zespół Cushinga – choroba polegająca na przewlekle podwyższonym poziomie kortyzolu w organizmie. Może ona mieć charakter endogenny (np. choroba Cushinga spowodowana gruczolakiem przysadki wydzielającym ACTH, guz kory nadnerczy lub ektopowe wydzielanie kortyzolu przez nowotwory) bądź egzogenny (wynik długotrwałego przyjmowania kortykosteroidów) (18). We wszystkich tych przypadkach obserwuje się podobny fenotyp kliniczny: otyłość centralną z „moon face”, nadciśnienie, osłabienie mięśni i szereg innych objawów. Twarz księżycowa jest jednym z kluczowych elementów obrazu klinicznego – zalicza się ją do tzw. objawów osiowych zespołu Cushinga (19 ). Opisy kliniczne wskazują, że zaokrąglona, zaczerwieniona twarz pojawia się u większości pacjentów z aktywnym zespołem Cushinga i stanowi ważną wskazówkę diagnostyczną (20). Na przykład Mayo Clinic wymienia „rounded face” jako jeden z głównych symptomów nadmiaru kortyzolu (21).
Najczęściej spotykanym powodem hiperkortyzolemii jest jednak nie guz, a jatrogenny zespół Cushinga, czyli długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami (steroidami) z powodu innych chorób (22). Pacjenci przewlekle przyjmujący leki steroidowe (np. prednizon czy deksametazon) – na choroby autoimmunologiczne, przewlekłą astmę, po przeszczepach itp. – z czasem nabierają cech cushingoidalnych. Należą do nich typowe zmiany wyglądu: twarz księżycowa, rumień na twarzy, bawoli kark, otyłość brzuszna itd. (23). W literaturze podkreśla się, że przewlekła steroidoterapia jest najczęstszą przyczyną rozwoju objawów nadmiaru kortyzolu – stąd każdy pacjent z „twarzą kortyzolową” powinien być zapytany o stosowanie leków steroidowych (24). Oprócz zespołu Cushinga (endogennego lub egzogennego) pewne stany pseudo-Cushing również mogą dawać zbliżone objawy. Ciężki, przewlekły stres, depresja czy alkoholizm mogą prowadzić do umiarkowanie podwyższonego kortyzolu i częściowo podobnych zmian wyglądu – jednak zwykle nie tak nasilonych jak w prawdziwym zespole Cushinga (25). W praktyce, u osób zdrowych poddanych długotrwałemu stresowi mogą pojawić się niewielkie obrzęki twarzy lub jej zaokrąglenie, ale brak innych objawów (np. brak rozstępów, prawidłowa masa ciała kończyn) odróżnia to od twarzy kortyzolowej wynikającej z choroby. Warto też zaznaczyć, że niedoczynność tarczycy (obrzęk śluzowaty) może powodować podobny okrągły, obrzmiały wygląd twarzy, jednak mechanizm jest inny i nie wiąże się z kortyzolem.
Źródła naukowe
Powyższe informacje znajdują potwierdzenie w literaturze medycznej i publikacjach naukowych. Charakterystyczną „twarz księżycową” w przebiegu hiperkortyzolemii opisywano już dawno – jest to jeden z typowych objawów zespołu Cushinga wymienianych w podręcznikach i przeglądach endokrynologicznych (26) (27). Przykładowo, Medycyna po Dyplomie (opracowanie dr hab. A. Siejki) podkreśla zaokrąglenie i zaczerwienienie twarzy jako klasyczny objaw nadmiaru kortyzolu (28). Mechanizmy leżące u podłoża tego zjawiska zostały potwierdzone badaniami: Macfarlane i in. (29) wykazali istotną redystrybucję tkanki tłuszczowej do okolic policzków, karku i brzucha u pacjentów z zespołem Cushinga (30), a inni autorzy opisali wpływ kortyzolu na retencję wody i sodu skutkującą obrzękami twarzy (31). W publikacjach klinicznych (m.in. Mayo Clinic, StatPearls) zwraca się uwagę na cały zespół cech wyglądu (moon facies, facial plethora) i ich związek z chorobami nadnerczy (32). Eksperci jednoznacznie zaznaczają też, że „twarz kortyzolowa” nie jest samodzielną jednostką chorobową, lecz objawem istniejącej patologii (np. zespołu Cushinga) – w związku z czym izolowane zmiany wyglądu twarzy u zdrowej osoby należy interpretować ostrożnie (33) (34). Wszystkie powyższe fakty poparte są zatem zarówno obserwacjami klinicznymi, jak i badaniami naukowymi publikowanymi w recenzowanych źródłach.